人类Ⅰ型糖原贮积症(GSDla)是由于基因突变造成一种酶缺陷,使细胞中的糖原不能分解而大量蓄积。(1)正常人细...
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人类Ⅰ型糖原贮积症(GSDl a)是由于基因突变造成一种酶缺陷,使细胞中的糖原不能分解而大量蓄积。
(1)正常人细胞中,葡萄糖除了合成糖原之外,其它去向还有 和 。
(2)GSDl a患者空腹时,胰高血糖素浓度较正常人要 。
(3)有的GSDl a患者智力低下,这是由于长期低血糖而使 ,影响了脑的发育。
(4)下图是一个遗传病的家族系谱图。*病的基因以A或a表示,GSDl a基因以B或b表示,两对基因自由组合。Ⅰ3和Ⅰ4 不携带有GSDl a基因。请分析回答
①GSDl a的遗传方式是 。
②Ⅰ1和Ⅰ2表现正常,但生出患有GSDl aⅡ7,这是 (在“等位基因分离、非同源染*体上非等位基因自由组合”中选择)的结果。
③Ⅲ13的基因型是 。若不考虑基因突变,Ⅲ12和Ⅲ13结婚,生出既患*病又患GSDl a子女的概率是 。
【回答】
(1)氧化分解释放能量 转化为脂肪等非糖物质
(2)高 (3)脑细胞能量供应不足
(4)①常染*体隐*遗传 ②等位基因分离 ③AaBB或AaBb 1/36
知识点:人类遗传病
题型:填空题
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